Srdcová amyloidóza

Srdcové amyloidóza (amyloid kardiopatia) - tvorí systémovú poruchu metabolizmu bielkovín s prednostným nanášania štruktúry b-fibrilárnych proteín (amyloid) v myokardu, endokardu, perikardu, aorty a koronárnych ciev steny. Postihnutie srdca môže dôjsť v nasledujúcich typov amyloidóza: AL - amyloidóza ľahký reťazec, SSA - senilná systemická amyloidóza, FAP - rodina amyloidóza, AA - sekundárne amyloidóza. V zovšeobecnené amyloidóza srdca je dominantným cieľovým orgánom, ale v niektorých prípadoch sa môžu objaviť izolované fibrilácia amyloidózy. Medzi ďalšie klinických foriem ochorení, spolu s amyloidózou srdca, najčastejšie renálna amyloidóza, pľúca, slezina, črevá a iné orgány.

Príčiny srdcové amyloidózy

Hovoriť o spúšťacie faktory amiloidogeneza vo väčšine prípadov nie je možné. Amyloidóza v familiárnej drží autozomálne dominantné vzor prenosu. Dedičná amyloidóza srdce je bežnejšie v stredomorských predstaviteľov etnických skupín.

Vo viac sekundárne systémovej amyloidózy rozumie, vývoj, ktorý môže byť spojený s dlhšou dobou trvania reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída, psoriatická artritída, bronchiektázie, bronchitída, tuberkulóza, Hodgkinova choroba, Crohnova choroba, syfilis, aktinomykóza. pacienti s chronické zlyhanie obličiek možný rozvoj amyloidózy spojenej s hemodialýzou.

Patogenéza srdcovej amyloidózy

V familiárny, idiopatický a pokročilé formy senilnej amyloidózy, srdcové zlyhanie sa vyskytuje u 80-100% pacientov. Častejšie ako ukladanie amyloidu sa vyskytuje vo svalovej vrstve srdce, aspoň - v osrdcovníka a endokardu. V myokardu medzi myofibril amyloidu hromadí, čo vedie ku kompresii intramurální tepien a arteriol.

Pri srdcovej amyloidóza zhutnený myokard stane nízku rozšíriteľné ( "kaučuk" myokard) - objem srdcových dutín všeobecne mení nepodstatne. Senilná amyloidóza srdce preteká typu difúznych lézií svalových vlákien, ktoré sú sprevádzané atrofiey- ukladaním amyloidu často detekovanej v koronárnych tepien a aorty. Štrukturálne zmeny myokardu sú porušovania systolickej a diastolického funkcie, zníženie srdcového výdaja a známky zlyhanie srdca.

V prípade ukladania amyloidu v oblasti ventilu vyvíja klinika ventilu srdcová choroba- Pri preťažení vláknitý proteín v ramienka sínusového a atrioventrikulárny uzol do príznakov popredia prevodového systému blokády srdca.

Klasifikácia vyvinutý Svetovou zdravotníckou organizáciou, sú 4 etapy srdcovej amyloidózy, s prihliadnutím na mieru zapojenia orgánov v patologickom procese:

• I - príznaky a známky srdcovej amyloidózy o neinvazívne vyšetrenie alebo biopsia neodhalí;
• II - Zlyhanie srdca je potvrdené neinvazívne vyšetrenie (EKG, echokardiografia), alebo biopsia, ale pre amyloidózy bez symptómov;
• III - stupeň kompenzované symptomatické srdcové amyloidózy;
• IV - etapa dekompenzovanom kardiomyopatia.

Symptómy srdcovej amyloidózy

Amyloidóza srdce často maskuje ako klinike ischemická choroba srdca, hypertrofickej kardiomyopatie, čo sťažuje včasnú detekciu amyloidu kardiomyopatie. V počiatočných štádiách vývoja srdcovej amyloidózy dochádza postupne, malosimptomno. Môže dôjsť k chudnutiu, únava, podráždenosť, závrat, opuchy.

Drastické zhoršenia sú zvyčajne predchádza prevedená pridružené choroby vt. H. respiračné infekcie, stres, emocionálne napätie. V pokročilejšom štádiu srdcové amyloidóza upozorňuje na zníženie krvného tlaku s príznakmi ortostatickej gipotenzii- bolesti v srdci, pričom je charakteristický stenokardicheskie synkopa, arytmie. Známky vývoju srdcového zlyhania sú dýchavičnosť, hepatomegália, opuch. Charakteristickým rysom srdcového zlyhania srdcovej amyloidózy je jeho rýchly vývoj a odolnosť voči terapii srdcových glykozidov.

Pomerne často u pacientov so srdcovým amyloidózou detekované perikardiálna výpotok a ascites. Vzhľadom k amyloidní infiltrácie vyvíja syndróm chorý sinus, čo je sprevádzané bradykardiou, a môže viesť k náhlej srdcovej smrti.

V prípade srdcovej amyloidózy je prejavom systémovej amyloidózy u pacientov sa môžu nastať zlyhanie obličiek, dysfágia, hnačka, makroglosia, kožné krvácanie, periorbitálny purpura, poškodenie nervového systému. U generalizované amyloidózy zvyčajne postupným pridávaním ďalších a ďalších príznakov, vytvára pestrý klinický obraz s viacerými orgánové prejavmi.

Diagnóza srdcovej amyloidózy

Absencia patognomonické ťažko diagnostikovať srdcový amyloidóza jeho životnosť. Často spoľahlivé údaje pre amyloidní kardiomyopatia detekovaný iba pri pitve.

Počúvaním srdca u pacientov s amyloidózou počúval neznelé srdce tóny, systolický šelest regurgitácia v atrioventrikulárnych chlopní. EKG je zaznamenaný na zníženie napätia QRS-komplexov, rôznych porúch myokardu vedenia a dráždivosť.

Echokardiografiou funkčné srdcové amyloidózy by mala zahŕňať zosilnenie srdcových predsiení a stenami, steny komôr, srdcových chlopní, fibrilácia dilatácie, hypokinéza myokardu. Funkčné zmeny sú charakterizované prudkému poklesu LVEF, porušenie diastolického náplne, valvulárnou regurgitácia. Niekedy v myokardu nemôže identifikovať echo-pozitívny inklúzie v podobe malých guličiek, ktoré sú amyloidní depozitá.

Na röntgenovom snímku hrudníka môže byť stanovená podľa zvýšenie v tieni srdca, pleurálny výpotok. Vyššia citlivosť a špecificita in vivo diagnóze amyloidózy sú srdcový infarkt scintigrafie a MRI srdca.

Morfologické potvrdenie srdcové amyloidózy môžu byť získané biopsiou myokardu alebo iné postihnuté orgánov (jazyka, ďasná, podkožného tkaniva, lymfatických uzlín, obličiek, hrubého čreva, a tak ďalej. D.).

Pri laboratórnych skúškach moču a krvi sa srdcové amyloidózy zistila proteinúria hypoproteinémia a hypoalbuminémia hyperglobulinaemia.

Diferenciálna diagnóza srdcovej amyloidózy sa vykonáva s dedičným dystonické lipidózy (Fabryho choroba), kardiomyopatie s myxedém hypotyreózy, gipertoficheskoy kardiomyopatia, idiopatická kardiomyopatia reštriktívny, pľúcne srdce, hemochromatóza, aortálna stenóza, sarkoidóza, spojenú s ukladaním glykogénu.

Liečba srdcovej amyloidózy

Liečba pacientov s amyloidózou srdca predstavuje značné ťažkosti. Za účelom potlačenia amyloidogenezí rôzne režimy chemoterapie, imunosupresív.

Vo väčšine prípadov, liečba srdcového amyloidózy sa znižuje pomaly progresie srdcového zlyhania. Menovaný symptomatických liekov - diuretiká, srdcové glykozidy, vitamíny, antikoagulantov.

Keď SSS môžu byť použité na implantáciu umelého kardiostimulátora. V súčasnej dobe v kardiológii pre liečenie amyloidózy sa začínajú používať transplantácia postihnutých orgánov, vrátane srdca.

Po stanovení diagnózy u pacientov s amyloidózou srdca by malo byť pod systematického pozorovania kardiológ, hematológom, neurológ, nefrológom, a iní. Špecialistov.

Prognóza srdcovej amyloidózy

Včasná diagnóza životnosť srdcovej amyloidózy a jej účinnej liečby je výzvou v kardiológii praxi. To je spojené s výskytom pomerne zriedkavé ochorenie, nevyslovených konkrétnych príznakov ochorenia na klinike, v neprítomnosti ruských špecializovaných centier zaoberajúcich sa amyloidózou.

Predpoveď nepriaznivé srdcové amyloidóza: zlyhanie srdca má tendenciu k stálemu progresie. Smrť pacientov dochádza po priemerne 1,5-2,5 rokov po nástupe príznakov choroby srdca alebo srdcového zlyhania z extrakardiálne komplikácií.