Defekt komorového septa srdca

Defekt komorového septa (VSD) - vrodená srdcové ochorenia, je charakterizovaná prítomnosťou defektu v svalovej stene medzi pravej a ľavej komory srdca. VSD je najčastejšou vrodenou srdcové ochorenia u novorodencov, jeho frekvencia je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových vád. Táto porucha bola prvýkrát popísaná v roku 1874 PF Tolochinovym a 1879 H. L. Roger.

Podľa anatomické rozdelenie interventrikulárního septa na 3 časti (horná - membránové alebo membránové, stredná - svalovej, nižšie - trabekulárnej), dávajú mená a komorového septa vady. Približne 85% z frekvenčného meniča sa nachádza v tzv preponchatoy časti, ktorá je bezprostredne pod pravou koronárnej a non-koronárnej aortálnej chlopne (pri pohľade z ľavej srdcovej komory), a v mieste spojenia predného letáku trikuspidálnej chlopne v jej septa klapkou (pri pohľade z strana pravej komory). Pri 2% vady sa nachádza v svalovej časti prepážky, s možnou prítomnosťou niekoľkými patologických otvorov. Dosť vzácna kombinácia svalovej VSD a na ďalších miestach.

Rozmery komorového septa vád môže byť od 1 mm do 3,0 cm, a ešte viac. V závislosti na veľkosti vylučujú veľké chyby, ktorého veľkosť je podobná alebo väčšia ako priemer aorty, stredné chyby, ktoré majú priemer v rozmedzí od priemeru aorty, a malé defekty. Defekty v membránové časti zvyčajne majú kruhový alebo oválny tvar a dosiahnuť 3 cm, svalovú časť interventrikulárních septa vady sú najčastejšie malé a okrúhle.

Pomerne často, približne 2/3 z frekvenčného meniča môžu byť kombinované s ďalšími súvisiacimi anomálie, defektu predsieňového septa (20%), ductus arteriosus (20%), aortálna koarktácia (12%), vrodeným nedostatkom mitrálnej chlopne (2%) stanozami aorty (5%) a pľúcnej tepny.

Schematické znázornenie komorového septa na.

príčiny VSD

bolo zistené porušenie tvorby interventrikulárního septa, ktoré nastane počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Fetálny prepážka je tvorená z troch častí, ktoré sa v priebehu tohto obdobia, musia byť uzavreté a zodpovedajúcim spôsobom spájajú navzájom. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že zostáva defekt komorového septa.

Mechanizmus hemodynamiky (prekrvenie) poruchy

V plod v matkinom maternici, krvný obeh sa vykonáva tzv kruhu placenty (cirkulácia placenty), a má svoje vlastné charakteristiky. Avšak, čoskoro po narodení novorodenca je nastavená na normálny prietok krvi vo veľkom a malom obehu, ktorý je sprevádzaný vznikom významný rozdiel medzi krvný tlak v ľavom (vyšší tlak) a vpravo (nižší tlak) komôr. V tomto prípade sa existujúce VSD vedie k tomu, že krv čerpanej z ľavej komory do aorty, a to nielen (a ktorý musí prísť v štandarde), ale aj cez meniče - do pravej komory, ktorá za normálnych okolností by nemala byť. Preto sa každý srdcovej kontrakcie (systola), dochádza k abnormálne výtok krvi z ľavej komory na pravej strane. To vedie k zvýšeniu zaťaženia na pravej srdcovej komory, pretože produkuje prácu navyše k čerpaniu dodatočný objem krvi späť do pľúc a na ľavej strane srdca.

Objem tohto patologického resete závisí na veľkosti a umiestnenia meniča: v prípade malej veľkosti defektu posledné prakticky žiadny vplyv na srdce. Na opačnej strane od defektu v stene pravej komory, a v niektorých prípadoch aj na trikuspidálnej chlopne sa môže vyvinúť jízvovitých zosilnenie, ktorá je dôsledkom reakcia na poranenie patologického vypudzovanie krvi, tryskanie cez defekt.

Okrem toho, vzhľadom k abnormálnemu výboju dodatočného objemu krvi, krvné cievy, vstupujúci do pľúc (pľúcna obeh), vedie k vzniku pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach, v pľúcnom obehu). V priebehu času v tele patrí kompenzačné mechanizmy: zvýšenie svalovej hmoty srdcových komôr, postupné vaskulárne svetlo zariadenie, ktoré najskôr prijme prichádzajúci nadmerné množstvo krvi, a potom sa patologicky pozmenená - v tvare zhrubnutie stien tepien a arteriol, čo je menej pružná a hustejšie , Zvýšenie krvného tlaku v pravej komory a pľúcnice nastane skôr, až konečne príde vyrovnanie tlaku v pravej a ľavej komory vo všetkých fázach srdcového cyklu, po ktorom abnormálne výtok z ľavej komory do pravého zastávok. Ak sa v priebehu času krvný tlak v pravej komore je vyšší ako vľavo, je takzvaný "reverznej porucha", v ktorom je žilová krv z pravej komory cez rovnaké meniča vstúpi do ľavej komory.

príznaky VSD

Načasovanie prvé známky VSD závisí na veľkosti defektu a veľkosti a smeru patologické resete krvi.

drobné defekty v nižších divíziách interventrikulárního septa v drvivej mnohých prípadoch nemala významný vplyv na vývoj dieťaťa. Takéto deti cítia uspokojivé. Už v prvých dňoch po pôrode, je tu mierne intenzity šelest drsný, drhnutie tón, ktorý lekár počúva počas systoly (pri srdcovej kontrakcii). Tento hluk môže byť počuť lepšie vo štvrtej alebo piatej medzirebier, a nie je vykonávaná v okolí, jeho intenzita vo vzpriamenom postoji, môže byť znížená. Vzhľadom k tomu, hluk je často jediným prejavom malého meniča nemá významný vplyv na zdravie a vývoj detí, situácia v lekárskej literatúre sa formoval názov "mnoho kriku pre nič."

V niektorých prípadoch, v tretej alebo štvrtej medzirebier na ľavom okraji hrudnej kosti možno cítiť trepanie pri srdcovej kontrakcii - "mačací pradenie" systolický chvenie alebo systolického

na veľké defekty membranózna (membránová) časť interventrikulárního septa príznaky vrodených srdcových vád, ako pravidlo, nezobrazí ihneď po narodení a 12 mesiacov. Rodičia začnú všímať ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: on má dýchavičnosť, bol nútený zastaviť a inhalovať, pretože to, čo môže mať hlad, je úzkosť.

Narodí s normálnou váhou, tieto deti zaostávajú vo svojom fyzickom vývoji, kvôli podvýžive a zníženie cirkulujúceho objemu na veľkom kruhu krvného obehu (kvôli abnormálnemu výbojmi v pravej srdcovej komory). Existujú závažné potenie, bledosť, mramorovanie kože, mierne cyanóza končatín rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakteristicky rýchle dýchanie zahŕňajúce pomocné dýchacích svalov, paroxyzmálna kašeľ vyskytujúce sa pri zmene polohy tela. Vyvinúť recidivujúce pneumónia (zápal pľúc), ktoré sú ťažko liečiteľné. Naľavo od hrudnej kosti sa koná na hrudi deformity - srdcový vytvorený hrb. Apikálnej impulz je posunutý doľava a dole. Hmatný systolický jitter v tretej alebo štvrtej medzirebier na ľavom hrudníka hranici. Počúvanie (počúvanie) zo srdca je daná hrubú systolický šelest v tretej alebo štvrtej medzirebier. U detí starších vekových skupín sú uložené hlavné klinické príznaky poruchy budú sťažovať na bolesť v srdci a búšenie srdca, deti aj naďalej zaostávať v ich fyzický vývoj. S vekom, zdravie a stav mnohých detí zlepšila.

Komplikácie VSD:

aortálnou regurgitácia pozorovalo u pacientov s meničom v asi 5% prípadov. Vyvíja Ak vada je taká, že viac a spôsobuje vychýlenie jedného z klop aortálnej chlopne, ktorá vedie ku kombinácii defektu s aortálnou nedostatočnosť ventilu, čo značne komplikuje pripojenie ochorení vzhľadom k podstatnému zvýšeniu zaťaženia na ľavej komory. Medzi klinické prejavy prevažuje dýchavičnosti, niekedy aj akútne zlyhanie ľavej komory sa vyvíja. Počúvaním srdca načúva nielen na vyššie systolický šelest, ale diastolický (fáza srdcového relaxácia) Hluk na ľavom hrudníka hranici.

Infundibulyarny stenóza pozorovalo u pacientov s meničom a asi 5% prípadov. Vyvíja Ak vada sa nachádza v zadnej časti interventrikulárního septa tzv krídlo septa trikuspidální (trikuspidální) ventilu pod supraventrikulárna hrebeň, ktorý spôsobuje chyby prejsť veľké množstvo krvi traumy a supraventrikulárnej jeho hrebeň, ktorý tak zvyšuje veľkosť a zjazvenie. V dôsledku toho je zúženie infundibulyarnogo oddelenie pravá komora a tvorba subvalvulárnou stenózou pľúcnice. To vedie k zníženiu patologického nulujú VSD z ľavej komory do pravej a vykladanie pľúcneho obehu, ale dochádza k prudkému nárastu a zaťaženie na pravej komory. Krvný tlak v pravej komore začne výrazne zvýšiť, čo postupne vedie k abnormálnemu výboju krvi z pravej komory na ľavej strane. V ostrom stenóza infundibulyarnom má pacient cyanóza (modré z kože).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída - zlyhanie endokardu (vnútornej výstelky srdca) a srdcovej chlopne, spôsobené infekciou (zvyčajne bakteriálne). U pacientov s VSD, je riziko infekčné endokarditídy je o 0,2% ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u starších detí a adults- častejšie v malých veľkostiach VSD, čo je spôsobené traumou endocardial pri vysokej abnormálny krvný vypúšťací rýchlosti lúča. Endokarditída môže byť vyprovokovaný stomatologické výkony, hnisavá kožné lézie. Zápal sa vyskytuje prvýkrát v komorovej stene pravej, na opačnej strane od vady alebo okrajov defektu, a potom sa aplikuje aorty a trikuspidálnej ventily.

pľúcnej hypertenzie - zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu. V prípade vrodené srdcové chyby, sa vyvíja v dôsledku pľúcnych ciev vstupujúcich dodatočný objem krvi spôsobené abnormálne vybiť meniča z ľavej komory na pravej strane. V priebehu doby, zhoršenie pľúcnej hypertenzie sa vyskytuje v súvislosti s rozvojom kompenzačných mechanizmov, - tvorbu zhrubnutie stien tepien a arteriol.

Eisenmenger syndróm - umiestnenie podaortalnoe defekt komorového septa v kombinácii s sklerotických zmien v pľúcnych ciev, rozšírenie kufra pľúcnej tepny a zvýšenie svalovej hmoty a veľkosti (hypertrofia), výhodne pravej komory.

opakoval pneumónia - vzhľadom k stagnácii krvi v pľúcnom obehu.
Srdcové arytmie.

Srdcové zlyhanie.

tromboembolizmus - akútne vzniknutých upchatie cievy pomocou trombu, vymaniť sa zo svojho miesta vzdelávania v srdcovej steny a do krvného obehu.

diagnostika VSD

1. Elektrokardiografie (EKG): V prípade malého objemu materiálu VSD zmien na elektrokardiograme nemožno detekovať. Spravidla, vyznačujúci sa tým, normálnej polohy elektrického osi srdca, ale v niektorých prípadoch to môže byť vychýlená doľava alebo doprava. V prípade, že závada je veľký, to je ešte dôležitejšie odraz od EKG. V označeného patologické vypúšťania krvi cez defekt ľavej komory srdca sa do pravej pľúcnej hypertenzie bez elektrokardiogramu odhalili prejavy preťaženia a zvýšiť svalovú hmotu ľavej komory. V prípade závažných príznakov pľúcnej hypertenzie preťaženie pravej komory a pravej predsiene. Srdcové arytmie sa vyskytujú zriedka, obvykle u dospelých pacientov v podobe arytmie, fibrilácia predsiení.

2. phonocardiography (Prenos vibrácií a hluku signály produkované, keď je aktivita srdca a ciev) umožňuje stanoviť inštrumentálne hluk a abnormálne srdcové ozvy doplnený v dôsledku prítomnosti meniča.

3. echokardiografia (Ultrazvuk srdca) môže nielen detekovať priame známky vrodených vád - prerušiť echo v interventrikulárního septa, ale tiež určiť umiestnenie, počet a veľkosť vád, ako aj na určenie prítomnosti nepriamych známok defektu (zvýšenou veľkosťou komory a ľavej sieni, zväčšenie hrúbky stena pravej komory, a ďalšie). Doppler echokardiografia odhalí ďalšie priamy znak zveráku - abnormálne prietok krvi meniča počas systoly. Okrem toho možno odhadnúť krvný tlak v pľúcnej tepne, veľkosť a smer patologického resete krvi.

4. röntgen hrudníka (Srdce a pľúca). Vďaka malým rozmerom boli stanovené VSD patologické zmeny. S významnou veľkosť chyby so závažnou vypúšťanie krvi z ľavej komory do pravej komory sú určené tým, že zvyšuje veľkosť ľavej predsiene a ľavej a potom pravej komory, zvýšenie pľúcnej cievnej vzor. S rozvojom pľúcnej hypertenzie je definovaná predĺženie koreňov pľúc a pľúcnej tepny vydutie oblúka.

5. Srdcové katetrizácia dutiny určené na meranie tlaku v pľúcnej tepne a pravej komory, a stanovenie hladiny nasýtenia krvi kyslíkom. Vyznačujú sa vysokým stupňom nasýtenia kyslíkom (oxygenácia) v pravej komore, než v pravej sieni.

6. angiokardiografii - zavedenie kontrastného média do srdcovej dutiny prostredníctvom špeciálneho katétra. Keď sú podávané kontrastu v pravej komory alebo pľúcnice je pozorované z ich opätovného zakalenia, ktorá je vysvetlená v pravej komory spätného kontraste s abnormálnym vypúšťanie krvi z ľavej komory prostredníctvom frekvenčného meniča po priechode pľúcnym obehu. So zavedením vode rozpustného kontrastu v ľavej komore je definovaná prúdom kontrastný z ľavej komory na pravej strane pomocou frekvenčného meniča.

liečba VSD

Keď malé množstvo VSD, nie sú tam žiadne známky pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálny telesný vývoj v nádeji, že spontánny uzavretie defektu môže upustiť od chirurgického zákroku.

U detí mladšieho školského veku indikácie pre chirurgický zákrok, sú skoré progresie pľúcnej hypertenzie, stabilizáciu srdcového zlyhania, recidivujúce pneumónia, výrazným oneskorením vo fyzickom vývoji a podváhou.

Indikácie na chirurgickú liečbu u dospelých a detí od 3 rokov, sú: únava, časté SARS, čo vedie k rozvoju zápalu pľúc, srdcové zlyhanie a typickým klinickým obrazom ochorenia s patologickou vypúšťania viac než 40%.

Chirurgická intervencia je znížený na plastové meniča. Postup sa vykonáva za použitia prístroja pre mimotelový obeh. Ak je priemer vady až 5 mm, je uzavretá zošitím tvaru U švov. S priemerom väčším ako 5 mm defekt je z jeho uzavretie náplasť syntetického alebo špeciálne upravené biologického materiálu, ktoré počas krátkej doby sa vzťahuje vlastné tkanivá.

V prípadoch, keď je otvorená radikálna operácia nie je bezprostredne možné vzhľadom na vysoké riziko operácie s mimotelového obehu u detí v prvých mesiacoch života s veľkým veľkosti meniča, podváhou, s nepoddajnú korekciu drog závažným srdcovým zlyhaním, chirurgická liečba sa vykonáva v dvoch etapách , Po prvé prekrytie vyrábať pľúcnice ventil nad jeho zvláštne manžetou, ktorá zvyšuje odolnosť proti uvoľneniu z pravej komory, čo vedie k vyrovnaniu tlaku krvi v pravej a ľavej komory srdca, čím sa zníži objem výstrelu pri patologických meniča. O niekoľko mesiacov neskôr druhý stupeň sa vykonáva: uzávery odstránenie skôr nad sebou manžety pľúcnej tepny a meniča.

prognóza meniče

Prdolzhitelnost a kvalita života, keď defekt mezikomorového prepážky sú závislé na veľkosti defektu, nádoby v pľúcnej cirkulácie stave, závažnosti rozvoja srdcového zlyhania.

Komorového septa vady malej veľkosti materiálne dopad na strednej dĺžky života pacientov nemajú, však, až do 1-2% zvýšiť riziko infekčné endokarditídy. V prípade, že malá veľkosť defektu sa nachádza vo svalovej časti mezikomorového septa, môže byť nezávisle na sebe vypnúť až do veku 4 rokov v 30-50% pacientov.

V prípade stredných vada srdcové zlyhanie sa vyvíja v ranom detstve. V priebehu doby, snáď stave zlepšenie vzhľadom na niekoľko zníženie veľkosti defektu, a v 14% pacientov má nezávislý uzavretie defektu. Vo vyššom veku, rozvoj pľúcnu hypertenziu.

V prípade veľkých VSD vážne prognózy. Tieto deti v ranom veku vyvinula ťažkým srdcovým zlyhaním, sa často vyskytujú a sú opakovať zápal pľúc. Približne 10 až 15% týchto pacientov sa vytvorí Eisenmenger syndróm. Väčšina pacientov s komorového septa vady veľkých rozmerov bez chirurgického zákroku zomiera už v detstve alebo ranej dospelosti v dôsledku progresívneho srdcového zlyhania, často v kombinácii s zápal pľúc alebo infekčné endokarditídy, trombózu alebo pľúcnej tepny aneuryzma prasknutie it, paradoxné embólia do mozgových ciev.

Priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zásahu do prirodzeného priebehu VSD (bez liečby) je asi 23 až 27 rok, a u pacientov s malými rozmermi vád - do 60 rokov.