Vrodené srdcové chyby

Príčiny vrodených srdcových vád
príznaky
diagnostika
liečba
Životný štýl sa srdcovou vadou
výhľad

Ako viete, srdce - to je dôležitý orgán v ľudskom tele, hneď od jeho práce závisí na blaho celého organizmu. Heart je vyrobená zo svalu (myokardu) a spojivového tkaniva (srdcových chlopní, žiadna veľká cievnej steny). Činnosť srdca je spôsobená rytmické a konzistentné zníženie jeho orgánov (predsieňou a komôr), čo spôsobuje krv prúdiaca cez pľúca sa nasýti kyslíkom (tzv pľúcnom obehu) a prenáša kyslík do všetkých orgánov a tkanív (systémové cirkulácia).

Keď srdce plodu sa vyvíja v priebehu tehotenstva, jeho práca sa líši od toho novonarodeného dieťaťa a dospelého srdca. Konkrétne sa jedná o pľúcnej cirkulácie plne začne pracovať iba pri pôrode, keď dôjde k otvoreniu novorodenca pľúc, a v okamihu, keď sú vyplnené prvé fľak. Preto existujú špeciálne otvory a kanály v srdci plodu, dovoľovať krv cirkuluje v rozvíjajúcej telo obchádza pľúca (ductus arteriosus, ktorý spája aortu a pľúcnu tepnu, oknom oválu medzi predsieňou, ductus venosus medzi pupočnej žily a dolnej dutej žily).

Niekedy sa pod vplyvom nepriaznivých faktorov v priebehu vývoja plodu sa vyskytujú hrubé porušovanie tvorbe anatomických štruktúr srdca, ktorá ovplyvňuje jeho aktivitu a nie sú vždy v súlade so životom dieťaťa. Potom buď plodu ultrazvukom počas tehotenstva alebo v prvých dňoch po narodení je novorodenec potvrdenou diagnózou vrodené chyby srdca. Čo je to, čo je prognóza pre život a aké metódy uchovanie života a zdravia detí ponúka modernej medicíny, snažíme sa zistiť, v tomto článku.

Takže tieto chorobné stavy predstavujú veľkú skupinu ochorení srdca, zjednotenej nasledujúcimi rysy:

- vznikajú počas fetálneho razvitiya-
- vyznačujúci sa tým, hrubé porušovanie architektonického srdcu a veľkých cievach (aorty a dolnej dutej Viedeň, pľúcnej tepny a žily) -
- anatomické zmeny spôsobia vážne poruchy hemodynamiky (krvný obeh v celom tele), -
- vzhľadom k zaostalosti z anatomických štruktúr alebo meniť ich normálnej polohe v srdci.

Frekvencia prevalencia sa pohybuje od 6 do 9 na 1000 živo narodených detí. Podľa rôznych autorov, možnosti pre vrodené chyby srdca, sú od 50 do 100 ° C.

Schematické znázornenie niektorých srdcových vád

Príčiny vrodených srdcových vád

Vzhľadom k tomu, že v priebehu fetálneho vývoja je aktívna tvorba všetkých orgánov ľudského tela, najmä srdce, plodu a tehotné ženy sú náchylné k rade negatívnych faktorov. To znamená, že vplyv na zlý počas organogenézy môžu mať zvýšené radiácie, ionizujúceho žiarenia, infekčné ochorenia matky, najmä vírusy - rubeola, osýpky, ovčie kiahne, herpes užívanie niektorých liekov a toxických látok (drogy, alkohol) v priebehu tehotenstva, najmä počas prvého trimestra (8 -12 th týždeň - najintenzívnejší obdobie tvorby plodov orgánov). 4 - 10% z geneticky podmienené vrodené, tj. Dedičná.

Príznaky vrodených srdcových vád

Klinické príznaky porúch závisí od druhu. Prideliť zveráky "modrej" a "biele" typy, rovnako ako vady, ktoré vytvára prekážku pre prietok krvi.

hlavným prejavom "Blue" neresti (Transpozícia (zmena polohy) z veľkých tepien, Fallotova tetralógia, atrézia - neperforovaná - trikuspidální chlopňa) je cyanóza - modré sfarbenie kože prstov, rúk, nôh, nasolabiálních trojuholníka, uší, nosa, alebo v extrémnych prípadoch, celé telo. Je tiež prejavom arteriálnej hypoxémia (nízka kyslík) sú dýchavičnosť, kŕče, strata vedomia, s alebo bez, tachykardia (zrýchlená srdcová činnosť), retardovaný rast a vývoj, časté prechladnutia, neurologických symptómov v neprítomnosti normálny prietok krvi mozgom. Je pravidlom, že tento typ vady prejavujú v prvých hodinách a dňoch života novorodenca je. Transpozícia veľkých tepien (dutej žily sú zahrnuté v ľavej, nie pravé sieni a aorta sa rozprestiera od skôr než ľavej komory napravo) je závažná vada nezlučiteľné so životom, a dieťa zvyčajne umiera krátko po narodení. K dispozícii je tiež nezlučiteľná so životom zlozvykov zahŕňajú tri-chambered srdce (dve predsiene a jednu komoru a jednu átrium a dve komory). Úmrtnosť vád tohto typu je veľmi vysoká, ak je deti nákazou aby prežil niekoľko prvých dní života, bez toho, aby zápustky liečby na konci prvej - už druhý rok.

K zveráky biela typ zahŕňajú defekt komorového septa, vonkajšie agregability (krv) prietoku, defektu predsieňového septa. Klinicky sa tieto chyby nemôže začať vyjadriť sa v ranom detstve, a 16 - 20 rokov. Príznaky ako biele vady sú: bledá koža, vývojové oneskorenie, časté SARS, objavujúce sa známky pravostranné srdcové zlyhanie - dýchavičnosť a tachykardia pri cvičení alebo v pokoji.
Zveráky s krvného obehu prekážky: stenózy (luminální zúženie) aorty, koarktácia (segmentální zúženie) aorty, pľúcna stenóza sa klinicky prejavuje dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť na hrudi, znížená odolnosť, opuchy, vývojové oneskorenie a obehové poruchy dolnej polovice tela. Koarktácia aorty detí žije na najviac 2 rokov.

Diagnostika vrodených vád srdca

Spravidla diagnostiku fetálny malformácie, vrátane srdca, snáď aj na fázu ultrazvukové vyšetrenie tehotnej ženy. Potom, v závislosti od typu vady, žena môže byť odporučené, aby buď potrat (s zlu, ktoré nie sú zlučiteľné so životom, s viac deformitami a t. D.) alebo pokračovanie tehotenstva s podrobnejším vyšetrenia tehotných žien a zaoberať sa otázkou chirurgickej liečby dieťaťa ihneď alebo krátko po narodení. Ale niekedy kvôli určitých dôvodov (nie návšteve tehotné ženy konzultácie a ultrazvuk štúdiu, nedostatočná vybavovanie FAPS ultrazvukových prístrojov, a tak ďalej. D.) malformácie môže byť diagnostikovaná až po narodení.

Napriek tomu, že vrodené symptómy dostatočne jasné v priebehu klinického vyšetrenia diagnózu novorodenca môže len predpokladať, pretože mnoho príznakov, nie sú striktne špecifické a môžu byť spôsobené inými vážnych ochorení novorodencov (syndróm dychovej tiesne, krvácanie do mozgu, a tak ďalej. Etc. ) .. Tiež, nie všetky chyby môžu produkovať charakteristický posluchový obrázok (v procese počúvaní hrudníka), a naopak, hluk, kliknutí alebo iné Auskultačné prejavy môžu nastať v drobné odchýlky od normy v štruktúre srdca (malé anomálie). Preto, ak srdcové ochorenie nebolo diagnostikované plodu ultrazvukom, všetky decká s príznakmi porúch prekrvenia (difúzny alebo akrozianoz, dýchavičnosť pri kŕmení alebo odpočinku, strata vedomia, kŕče), by mala byť vyrobená zo srdca ultrazvukom počas ich pobytu v nemocnici.

Echokardiografia (ultrazvukové vyšetrenie srdca) to je jeden z najviac informatívnych spôsobov vizualizácie srdcových vád. Môžu byť tiež priradené ECG (Zobraziť arytmia, hypertrofia siení a / alebo komôr, ak je nejaká), röntgenu hrudníka (zobraziť stagnácie krvi v pľúcach, ak dôjde k zvýšeniu v tieni srdca v dôsledku rozšírenia z jeho komôr). Vo zvlášť ťažkých prípadoch, a predtým, ako chirurgická liečba môže byť priradená ventrikulografii (zavedenie RTG kontrastnej látky do dutiny srdcových komôr), angiografia (správa kontrastu pomocou krvných ciev v srdcovej dutine), snímanie srdcových komôr sa meranie tlaku v ňom.

Teraz bývajú na ultrazvukové diagnostiky bežných ochorení srdca.

A. vrodená srdcová šľahanie preťaženia objem ciev v pľúcach (pľúcna cirkulácia).
1. defektu predsieňového septa - pomocou jednorozmerného echokardiografia odhalila príznaky preťaženia tekutinami a dilatáciu (rozšírenie) z pravej komory, keď je dvojrozmerný echokardiografia viditeľné poškodenia echo medzi átria a na dopplerovskom štúdie hodnotila turbulentné (s "viery") prietoku krvi interatriálního septa a stupňami poruchy pľúcna prietok krvi.
2. defekt komorového septa - počas srdcového ultrazvuku sa vizualizujú otvor v prepážke medzi komorami, dilatácie ľavej a pravej komory, turbulentného prúdenia krvi z ľavej do pravej komory, hodnotená stupňom pľúcnej hypertenzie gravitácie, rozdiel tlaku sa meria v komorách.

Tak sa prejavuje septa medzi komorami v dopplerovskej echokardiografie. Vľavo - normálny interventricular septum, právo - jeho defekt (VSD).

3. Otvorte arteriálna kanál - je zobrazený na echokardiografia kontinuálneho prietoku krvi miest v aorty a pľúcnej tepny, zmenu prietoku krvi v pľúcnom kmeni úst.
4. koarktácia aorty - pozri segmentových zúženie porcií aorty, zrýchlený krvného toku po prúde segment.
5. Transpozícia veľkých tepien - tavené nesprávneho vypúšťania ciev zo srdca.

B. srdcové chyby so znížením objemu krvi v pľúcnom obehu.
1. Fallotova tetralógia - okrem echokardiografia k stenóza (zúženie) a pľúcnej tepny medzi komorami defektu septa, ventrikulárna hypertrofiu stanovená a vypúšťanie aorty z pravej komory, je tiež vyhodnotený stupeň porušenie intrakardiálneho hemodynamiky.
2. stenóza pľúcnej tepny - pľúcnej tepny odhalila zúženie priesvitu a zrýchlenie prietoku krvi v ústí pľúcnej tepny a hypertrofia pravej komory.
3. Epstein anomálie - patológiou trikuspidálnej chlopne srdce, keď sú chlopne pripojené, aby vláknité kruhu medzi átria a komory na pravej strane a ku stenám pravej komory, čo spôsobuje zníženie jeho objemu. Keď ECHO - CG určená patológia ventilu, odhaduje expanziu srdcových dutín a porušovania vnútrosrdcovú prietoku krvi.
4. atrézia trikuspidálnej chlopne - s ECHO - CG žiadny odraz echo signál z trikuspidálnej chlopne je zaznamenaná hypertrofia pravej predsiene a ľavej komory.

B. srdcové chyby s poklesom objemu krvi v krvnom obehu (v cievach životne dôležitých orgánov).
1. koarktácia aorty (viď. Výška).
2. Izolovaná aortálna stenóza - odhaduje stupeň zúženie, zrýchlený prietok krvi je zviditeľniť pomocou aortálnej chlopne a deformovaný.

G. srdcové chyby bez hemodynamické nestability.
- Dextrokardie (zrkadlový obraz srdce na pravej strane) - je vzácna anomália srdca ultrazvukom hemodynamiky zvyčajne nezaznamenávajú.

Liečenie vrodených vád srdca

Úplné vyliečenie drvivá väčšina srdcových ochorení je možné len pomocou operačný korekciu. Srdcové chirurgia môže byť vykonaná v prvých hodinách alebo dňoch života novorodenca, alebo počas prvého roku života dieťaťa. Keď sa ductus arteriosus nechá nastávajúce riadenie (žiadne príznaky život ohrozujúce stavy), pretože tento kanál môže byť nezávisle na sebe uzavreté v prvých dvoch rokoch života.

Môžu sa vykonávať ako otvorené srdce (s narezaním hrudnej steny) a kardiovaskulárne metódy (kde je prístup k centru vykonáva zavedením sondy do ciev, dosiahnutie srdcovej komory). Druhá metóda, napríklad, sa používa pre korekciu chýb medzi siení alebo komôr, ktorý je dodávaný cez sonda okluzor zatváranie otvoru.

Ale niektoré srdcové chyby nezlučiteľné so životom, napríklad, tri-chambered srdce (jeden átrium a dve komory, alebo dve átria a jedna komora) chirurgické opravy, bohužiaľ, nie je možné.

Okrem srdcovej chirurgii, pacient je priradená liekovej terapie pre zlepšenie funkcie kontraktilné srdca a "vyloženie" v pľúcnom obehu. Použité inhibítory ACE (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril, atď), diuretiká (furosemid, indapamid atď.), B-blokátory (karvedilol, bisoprolol, atď.).

Životný štýl s vrodenou srdcovou vadou

Pacient musí dodržiavať nasledujúce odporúčania pre jeho životný štýl:
- racionálne vyvážený potravinový
- k obmedzeniu diétne soli a objemu príjmu tekutín (zníženie objemu preťaženia srdca a ciev) -
- dostatočná expozície na čerstvý vozduhe-
- vylúčenie akéhokoľvek športu a telesnej obmedzenia silnej nagruzok-
- dostatočne dlhé SLEEP-
- pravidelné sledovanie kardiológom a srdcový chirurg s potrebnou diagnostické a liečebné Hudobné úprava
- tehotné ženy so zdravotným postihnutím "modrej" typu je prísne kontraindikovaný, ale ak bola vykonaná chirurgická liečba, možnosť pokračovanie tehotenstva sa určí v každom prípade individuálne pomocou spoločného riadenia tehotenstva srdcový chirurg, kardiológ a pôrodník-gynekológ v špecializovanej nemocnici. Dodávka sa zvyčajne vykonáva cisárskym rezom.

Prognóza vrodených srdcových vád

Prognóza životy väčšiny srdcových vád nepriaznivých. Ako už bolo uvedené vyššie, srdcovej chirurgie procedúry, ako decká potrebujú v prvých dňoch a mesiacoch po pôrode, inak zomrú počas prvých dvoch rokov, pretože progresia srdcového zlyhania alebo spojovacích komplikácií (bakteriálna endokarditída, fatálne poruchy srdcového rytmu, zvýšené riziko trombózy a tromboembolických komplikácií časté bronchopulmonálna ochorenia (bronchitída zdĺhavé, ťažká pneumónia). Výnimkou sú vady biele typu, v ktorých v neprítomnosti chirurgickej liečby v dôsledku nejakých dôvodov alebo deti sú schopné žiť až do 16 - 18 rokov.

Po chirurgickej korekcii predikcie priaznivé pre život, ale napriek tomu stav dieťaťa je závažná natoľko, aby pre tieto deti je potrebné zvýšiť dohľad rodičov a lekárov.

Na záver treba poznamenať, že diagnóza dieťaťa v súčasnej fáze vývoja lieku nie je trest, pretože možnosť domáce i zahraničné pediatrickej kardiológie umožňujú medveď, porodiť a vychovať dieťa, ktorý je schopný viesť plnohodnotný život, hoci tak závažné ochorenie.