Anomálie z Chiari

Chiari anomálie dôjde podľa rôznych zdrojov majú 3-8 ľudí na 100.000 obyvateľov. V závislosti od typu Chiari anomálie môže byť diagnostikovaná v prvých dňoch po narodení, alebo sa nečakaný objav v dospelého pacienta. V 80% prípadov Chiari anomálie v kombinácii s syringomyelia.

Príčiny Chiari anomálie

Až do teraz Chiari anomálií zostáva ochorenie, ktoré sa etiológia v neurológii nepanuje zhoda. Niektorí autori sa domnievajú, že Chiari anomálie spojená so znížením veľkosti fossa posterior, čo vedie k tomu, že za podmienok v ňom usporiadanej štruktúry, začnú vytekať foramen veľké fľaše. Iní bádatelia naznačujú, že Chiari anomálie sa vyvíja ako dôsledok zvýšenej veľkosti mozgu, ktoré v rovnakú dobu, pretože tlačí zadnej jamy obsah cez foramen veľké fľaše.

Vyvolať prechod mierne výrazný anomálie exprimovaného klinickej formy môže hydrocefalus, pri ktorej sa komory zvýšením zvýšením celkového objemu mozgu. Vzhľadom k tomu, anomálie Chiari spolu s dyspláziou kostných štruktúr kraniovertebrální prechod sprevádzaný zaostalosti väzivového aparátu, že oblasť, akýkoľvek poranenie hlavy môže viesť k zhoršeniu hernie mozočku mandle vo foramen veľké fľaše s prejavmi klinického ochorenia.

Klasifikácia Chiari anomálie

Chiari anomália je rozdelená do 4 typov:

Aj syndróm Chiari vyznačujúci sa tým, vynechanie cerebelárne mandlí pod foramen veľké fľaše. Zvyčajne sa prejavuje u dospievajúcich alebo dospelých. Často sprevádzané gidromieliey - nahromadenie mozgovomiechového moku v centrálnom kanálom miechy.

Anomálie Chiari II Zdá sa, že v prvých dňoch po narodení. Ďalej cerebelárne mandlí v tejto patológii cez foramen veľké fľaše sa tiež nachádza šnekové mozoček, predĺžená a IV komoru. Anomálie Chiari typu II častejšie v kombinácii s gidromieliey než prvý typ, a vo väčšine prípadov je spojená s Myelomeningokéla - vrodenou chrbtice prietrže.

Chiari anomálie III vyznačujúci sa tým, že visí dolu, cez foramen veľké fľaše cerebellum a medulla oblongata, meningocele usporiadané v tylový oblasti.

Chiari anomálie IV je hypoplázia (vyspelosť) mozočku a nie je sprevádzaný jeho posunutí v chvostovej smere. Niektorí autori pripisujú anomáliu do Dandy-Walker syndróm, v ktorom cerebelárne hypoplázia v kombinácii s prítomnosťou vrodenej cysty zadné fossa a hydrocefalus.

Anomálie Chiari Chiari II a III, je často pozorovaný v kombinácii s iným dyspláziou nervového systému: heterotopie kortexu polymicrogyria abnormality corpus callosum, cysty Mozhandi otvory, zlomenie vodovodu, hypopláziu podkôrových štruktúr pre identifikáciu kosáka a mozočku.

Symptómy Chiari anomálie

Najčastejšie sa stretávame v klinickej praxi typu Chiari I anomálií. Prejavuje likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym a syringomyelic syndrómy, rovnako ako porážku hlavových nervov. Obvykle Aj Chiari anomálie sa prejavuje v puberte alebo v dospelosti.

Pre likvornogipertenzionnogo syndrómu, ktorý je sprevádzaný Chiari Aj anomáliu je charakterizovaná bolesť hlavy oblasti hlavy a krku, čím sa zvyšuje pri kýchanie, kašľanie, namáhanie alebo napätie krčných svalov. Zvracanie môže dôjsť nezávisle od príjmu potravy a jeho povahe. Pri vyšetrení pacientov s Chiariho anomálie odhalila zvýšený tonus krčných svalov. Medzi mozočku porúch pozorovaných poruchy reči (ataxiophemia), Nystagmus, cerebelárne ataxia.

Porážka mozgového kmeňa usporiadaný v nej jadra hlavových nervov a ich korene sa objaví straty ostrosti videnia, diplopia, prehĺtanie poruchy, stratou sluchu podľa druhu kochleárne nervu, systém závrat ilúziu otáčanie okolitých predmetov, hluk ucha, syndróm spánkového apnoe, rekurentní strata vedomia, Ortostatická hypotenzia. Pacienti, ktorí majú Chiari anomáliu, tam je rastúci závrat a hučanie v ušiach sa otáča hlavou. Otáčaním hlavy sa u týchto pacientov môže spôsobiť mdloby. Tam môže byť atrofické zmeny jazyka a pol hrtana paréza, sprevádzaná chrapotu a ťažkosti s dýchaním. Tetraparesis možné s veľkým poklesom svalovej sily v horných končatinách ako v dolnej časti.

V prípadoch, keď anomálie Chiari Aj v kombinácii s syringomyelia, tam syringomyelic syndróm: senzorické poruchy disociované typu, necitlivosť, svalová slabosť, panvové poruchy, neyroartropatii, zmiznutie brušné reflexy. Avšak, niektorí autori poukazujú na rozdiel medzi veľkosťou a umiestnenie cysty syringomyelic výskytu porúch citlivosti, závažnosti obrnou a ochabovanie svalov.

Anomálie Chiari Chiari II a III majú podobné klinické prejavy, ktoré sú viditeľné z prvých minútach života. Anomálie Chiari II sprevádzané hlučné dýchanie (kongenitálna stridor) Krátke obdobie zastavenie dýchania, bilaterálne neuropatickej hrtana paréza, porucha prehĺtaní kvapalný reflux potravín do nosa. Novorodenci Chiari II anomálie sa prejavuje ako nystagmus, zvýšené svalové napätie v horných končatín, cyanóza kože, vyskytujúce sa počas kŕmenia. pohybové poruchy môžu byť vyjadrené v rôznej miere a pokrok ochrnutie. Chiari anomálie III má závažnejší priebeh a často nie je kompatibilný s porušenie život vývoja plodu.

Diagnóza Chiari anomálie

Neurologické vyšetrenie a štandardný zoznam neurologických vyšetrení (EEG, Echo-EG REG) neposkytujú konkrétne dôkazy, ktoré by stanovenie diagnózy "Chiari anomálie." Zvyčajne sa detegujú len výrazné známky zvýšeného vnútrolebečného tlaku, tj. E. hydrocefalu. X-ray lebky odhalí len kostnej abnormality, ktoré môžu byť spojené s Chiari anomálie. Preto pred zavedením do praxe v neurologických výskumných metód tomografické diagnóza tohto ochorenia je neurológ veľké ťažkosti. Teraz lekári sú schopní dať týmto pacientom presnej diagnózy.

Je potrebné poznamenať, že MSCT a CT mozgu s dobrou vizualizáciu kostných štruktúr kraniovertebrální prechod nie je poskytujú dobrú indikáciu mäkkých tkanív útvarov zadnej jamy. Preto je jedinou spoľahlivou metódou pre diagnostiku Chiari anomália je dnes magnetická rezonancia. Jej realizácia si vyžaduje znehybnenie pacienta, tak malé deti, aby sa konala v stave spánku vyvolané liekmi. Okrem MRI mozgu odhaliť a syringomyelic meningocele cysty musí tiež MRI chrbtice, najmä krčnej a hrudnej. V tomto prípade, MRI štúdie by mala byť zameraná nielen diagnostikovať Chiari anomálie, ale aj hľadať iné vrodené chyby nervovej sústavy, ktorý je často v kombinácii s ním.

Chiari anomálie Liečba

Asymptomatická Chiari anomálie nepotrebuje liečbu. V prípadoch, keď sa objavia anomálie iba Chiari prítomnosť bolesti hrdla a tylový oblasť OC, vykonané konzervatívna terapia vrátane analgetickými, protizápalovými liekmi a miorelaksirutee. Ak Chiari abnormalita sprevádzaná neurologických porúch (porúch paréza, citlivosť a svalový tonus, poruchy kraniálnych nervov a tak ďalej.), Alebo nemôže byť predmetom syndrómu konzervatívna terapia bolesti, ktorý ukazuje jeho chirurgickú liečbu.

Najčastejšie pri liečbe Chiari anomálie platí kraniovertebrální dekompresiu. Operácia zahŕňa rozšírenie foramen odstránením časti tylový kosti kompresiu odstraňovanie driek a miechy v dôsledku resekcie mozočku mandlí a zadných polovíc prvé dve krčnej pozvonkov- normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku od prišitie tvrdú plienku v náplasti umelého materiálu alebo štepu. V niektorých prípadoch, Chiari anomálie sa spracuje za použitia bypass postupy, aby odtok mozgovomiechového moku z expandovaného centrálneho kanála miechy. Mozgovomiechového moku môžu byť vypúšťané do hrude alebo brušnej dutiny (lyumboperitonealnoe drenážne).

Predpoveď Chiari anomálie

Dôležitý prognostický význam je typu, ku ktorému Chiari anomálie. V niektorých prípadoch je anomália Chiari môžem po celú dobu životnosti pacienta k udržaniu príznakov. Chiari III anomálie vo väčšine prípadov fatálne. Keď sa neurologické príznaky anomálie Chiari I, rovnako ako anomália Chiari II má veľký význam včasnej chirurgickej liečby, pretože sa objavili neurologický deficit zle obnovený, a to aj po úspešnej operácii. Podľa rôznych údajov kraniovertebrální chirurgickej účinnosti dekompresie je 50-85%.